במשך שנים רבות היה ידוע כי חולי גאוט סובלים מהצטברות של גבישים מיקרוסקופיים במפרקים כשלמעשה אנטון וון לבנהוק, ממציא המיקרוסקופ בכבודו ובעצמו, היה הראשון לתאר את אותם גבישים דמויי מחט ברשומותיו. כאשר מתחילים להופיע גבישים מינרליים בחלל של מפרקי הגוף השונים, עלולה להיווצר תגובה דלקתית אקוטית ובמהלך השנים עלול אף להיגרם נזק בלתי הפיך במפרקים המעורבים.
במהלך שנות השישים של המאה הקודמת, החלו להצטבר עדויות לפיהן ישנם חולים הסובלים ממחלה המזכירה במהלך שלה את מחלת השיגדון, רק שהגבישים המצטברים במפרקים שלהם, שונים מהגבישים הנוצרים כתוצאה מרמות גבוהות של חומצת שתן בדם.
עם הזמן התברר כי מדובר במלח זרחן-סידן מסוג פירופוספט. על רקע הדמיון הרב למחלת גאוט, נקראה המחלה החדשה שהתגלתה, בשם שיגדון מדומה או Pseudogout.
הגורמים לשיגדון מדומה
היצירה של הגבישים הסידניים בסחוס עלולה להיות קשורה לעלייה ברמת הפירופוספט, לעלייה ברמת הסידן או לעלייה בשתי הרמות במקביל. כמו כן קיימת השפעה של גורמים סביבתיים נוספים לשקיעת הגבישים. כך לדוגמה בקרב חלק ניכר מהחולים בהמוכרומטוזיס ניתן לאבחן התקפים של דלקת מפרקים על רקע הצטברות של גבישי סודיום פירופוספט.
השכיחות של נוכחות גבישים אלה במפרקים נהיית גבוהה יותר ככל שאנחנו מתקדמים בגילאים כשלאחר גיל שמונים וחמש ניתן לאבחן את הגבישים בקרב מחצית מהאוכלוסייה. עם זאת, רוב האנשים בהם ניתן לאבחן ממצא זה לא סובלים מהמחלה בסופו של דבר ולא ברור מדוע חלק מפתחים תסמינים בעוד שישנם הנשארים אסימפטומטיים.
ישנן משפחות בהן קיימת שכיחות גבוהה יחסית של שיגדון מדומה, הפוגעת בבני המשפחה בגילאים צעירים יחסית. מכך ניתן להסיק כי למחלה ישנם מרכיבים גנטיים מסוימים, שטרם הובהרו עד תום. כמו כן רמות גבוהות של סידן וברזל בדם, פעילות יתר של בלוטת יותרת התריס ותת פעילות של בלוטת התריס ידועות כגורמי סיכון לחלות במחלה.
מה הם התסמינים של שיגדון מדומה?
שיגדון מדומה מאופיינת בדרך כלל בהתקפים אקוטיים של דלקת במפרק אחד או במספר מפרקים במקביל. ההתקפים מזכירים מאוד מבחינת ההסתמנות הקלינית את ההתקפים של מחלת גאוט. בין היתר מדובר באודם מקומי במפרקים הנגועים, נפיחות המתפתחת במהירות רבה וחום מקומי. בדומה להתקפים של מחלת גאוט, גם ההתקפים של שיגדון מדומה יכולים להתפתח בעקבות מחלה חריפה אחרת, לאחר ניתוח או עקב חבלה.
ההבדל המרכזי בין שיגדון מדומה לשיגדון הוא בתזמון ההופעה של התסמינים ובמפרקים המעורבים להלן:
- התקפי שיגדון מדומה בדרך כלל מערבים את המפרקים הקטנים של האצבעות, את מפרק שורש כף היד ואת מפרקי הברך.
- התקף של שיגדון מדומה מתפתח כשניים עד שלושה ימים לאחר הניתוח או הטראומה (התקף של שיגדון מתפתח לרוב תוך יממה אחת בלבד).
כיצד מאבחנים שיגדון מדומה?
חשוב מאוד לציין כי לא ניתן לפסול אפשרות של התקף גאוט המתרחש במקביל להתקף של שיגדון מדומה. האבחון המדויק של המחלות השונות אפשרי רק באמצעות בדיקה מעבדתית של הנוזל הסינוביאלי מהמפרק הפגוע. מאחר ומדובר בסוג של דלקת מפרקים, הרי שייתכנו גם תסמינים לא ספציפיים כמו לדוגמה עלייה בספירה הלבנה או חום גבוה.
הנוזל הסינוביאלי שנשאב מאחד המפרקים המעורבים בדרך כלל יראה עלייה משמעותית במספר תאי הדם הלבנים. כמו כן בבדיקה מיקרוסקופית של הנוזל ניתן יהיה להבחין בגבישי CPPD. במצב הכרוני הגבישים נמצאים מחוץ לתאים ובנוזל ואילו בהתקפים חריפים, יימצאו הגבישים בתוך התאים הלבנים (נויטרופילים).
אבן הפינה של האבחון היא הדמיית רנטגן, המאפשרת להדגים את הממצא האופייני של המחלה – Chondrocalcinosis . מדובר בהסתיידות של הסחוסים במפרקים המעורבים. משקעי CCPD מופיעים גם כן בצורה קווית או נקודתית בסחוס הפיברוטי או בסחוס ההיאליני, אך גם בקופסיות המפרקים וברצועות. לעתים רחוקות יחסית ניתן לאבחן אותם גם בגידים.
כיצד מטפלים בשיגדון מדומה?
אם ידועה הסיבה הראשונית להיווצרות הגבישים, הרי שעיקר הטיפול יתמקד בתיקון המנגנון הבסיסי שגרם להיווצרות הגבישים. עם זאת, גם לאחר שמתקנים את ההפרעה המטבולית, לא ניתן לצפות לנסיגה של הממצאים הרנטגניים בדרך כלל.
בזמן התקף כאשר הדלקת חמורה מאוד, יש לשאוב נוזל מהמפרק הן כדי להרחיק את הגבישים והן כדי לאבחן את הגורם לתסמינים. אם מעורבים מעט מפרקים, ניתן בהחלט לטפל באמצעות הזרקת קורטיקוסטרואידים לחלל המפרקי כשבדרך כלל הטיפול יוביל לתוצאות משביעות רצון.
אם התסמינים מופיעים במפרקים רבים במקביל, ניתן לטפל באופן מערכתי באמצעות כולכיצין או נוגדי דלקת שאינם סטרואידים, באופן דומה לאופן שבו משתמשים בתרופות אלו לטיפול בחולי גאוט. אם קיימת הוריית נגד לשימוש בתרופות אלה, ניתן לעשות שימוש בקורטיקוסטרואידים הניטלים באופן פומי למספר ימים.
במהלך התקף חריף של שיגדון מדומה מומלץ לתת למפרקים המעורבים מנוחה ולהימנע מלאמץ אותם וחולים רבים מדווחים על הקלה משמעותית בחומרת התסמינים כאשר הם מניחים שקיות קרח על המפרקים המעורבים.
כאשר מדובר בחולה הסובל ממספר התקפים של שיגדון מדומה בשנה, מומלץ לתת טיפול מניעתי. הטיפול המקובל הוא כולכיצין במינון של חצי מיליגרם פעמיים ביום. אם מדובר בחולה הסובל מאי ספיקת כליות או חולה קשיש, ניתן לנסות להסתפק במינון של חצי מיליגרם ליום בלבד.
אולי יעניין אותך גם: